بیماری کاوازاکی یک بیماری شایع در کودکان با عوارض قلبی خطرناک
بیماری کاوازاکی یک بیماری التهابی حاد در سیستمی عروق خونی (واسکولیت) است که بیشتر نوزادان و کودکان خردسال را تحت تاثیر قرار میدهد. این بیماری امکان دارد که با تب بالا، التهاب غشاهای مخاطی دهان و گلو، بثورات پوستی مایل به قرمز و تورم غدد لنفاوی ظاهر شود. همچنین این بیماری میتواند باعث ایجاد التهاب در سرخرگهای عضله قلب (آرتریت کرونر)، آنوریسم و التهاب عضله قلب (میوکاردیت) شود.
علت ابتلا به این بیماری مشخص نشده اما باید گفت که با تشخیص به موقع میتوان این بیماری را درمان و از عوارض آن پیشگیری کرد؛ زیرا این بیماری در صورت عدم درمان میتواند مشکلات قلبی برای کودکان ایجاد کند. از این عوارض قلبی میتوانیم به دیس ریتمی، التهاب در عضله قلب و آسیب به دریچههای قلب اشاره کنیم.
به طور کلی پزشکان برای درمان بیماری کاوازاکی از آسپرین و ایمونوگلوبولین استفاده میکنند. از این دو دارو برای کاهش التهاب رگهای خونی، تسکین درد، ضد انقعاد و لخته شدن استفاده میشود و در اکثر موارد موثر هستند. در مواردی که ایمونوگلوبولین موثر نباشد یا کودک دچار عوارض قلبی شده باشد، پزشکان از داروهای کورتیکواستروئیدی استفاده خواهند کرد. در این مقاله از مجله پزشکی ژین طب به بررسی بیماری کاوازاکی میپردازیم، با ما همراه باشید:
نگاهی سریع به موضوع بیماری کاوازاکی
- کاوازاکی یک نوع بیماری التهابی در رگهای خونی است
- علت ایجاد بیماری کاوازاکی هنوز مشخص نشده است
- علائم در کاوازاکی به صورت مرحلهای رخ میدهند و بیماری بعد از 10 روز تا 2 هفته میتواند عوارض قلبی را ایجاد کند
- هرچه درمان زودتر شروع شود، دوره بهبودی سریعتر و خطر کمتری برای ایجاد عوارض قلبی وجود خواهد داشت
بیماری کاوازاکی چیست؟
بیماری کاوازاکی (Kawasaki Disease) یک نوع بیماری از دسته واسکولیتها است. این بیماری معمولا کودکان خردسال را درگیر میکند و باعث التهاب در رگهای خونی آنها میشود. این بیماری را میتوان یکی از علل اصلی ابتلای کودکان به مشکلات قلبی دانست؛ اما در صورت تشخیص زود هنگام میتوان آن را درمان و از عوارض قلبی آن پیشگیری کرد.
توجه داشته باشید که اکثر کودکان بدون هیچ مشکل و عارضهای این بیماری را پشت سر میگذارند. این بیماری با نامهای دیگری مانند سندروم کاوازاکی، MLNS و سندروم غدد لنفاوی پوستی مخاطی شناخته میشود.
جمعیت های تحت تاثیر
بیماری کاوازاکی اغلب کودکان پنج ساله یا کمتر را تحت تاثیر قرار میدهد و برای کودکان زیر یک سال میتواند جدیتر باشد. در موارد بسیار نادر این بیماری احتمال دارد که در دوران نوجوانی یا بزرگسالی رخ دهد. کاوازاکی اولین بار در دهه 1960 در کودکان ژاپنی گزارش شد، در حالی که اکنون در سراسر جهان شناخته شده است. باید گفت که بیماری کاوازاکی در ایران نیز دیده شده است.
علل و عوامل خطر در بیماری کاوازاکی
دانشمندان دلیل دقیق و قطعی برای بیماری کاوازاکی پیدا نکردهاند. این بیماری امکان دارد که با ژنها، ویروسها، باکتریها و عوامل بیماریزای دیگر در دنیای اطراف کودک مانند مواد شیمیایی و محرکها مرتبط باشد.
محققین معتقدند که بیماری کاوازاکی مسری نبوده؛ اما گاهی به صورت دستهای در یک جامعه اتفاق میافتد. قابل ذکر است که کودکان بیشتر در زمستان و بهار به این بیماری مبتلا میشوند.
آیا عفونت باعث ابتلا به این بیماری میشود یا ژنتیک؟
علائم بیماری کاوازاکی شبیه به علائم بیماریهای عفونت است؛ بنابراین باکتریها یا ویروسها امکان دارد مسئول این بیماری باشد؛ اما تاکنون علت باکتریایی یا ویروسی برای کاوازاکی شناسایی نشده است. همچنین از آنجایی که بیماری کاوازاکی مسری نیست، نمیتواند از فردی به فرد دیگر منتقل شود. این امر باعث میشود که بعید به نظر برسد که این بیماری تنها توسط یک ویروس ایجاد شده باشد.
کودکانی که به بیماری کاوازاکی مبتلا میشوند احتمال دارد که از نظر ژنتیکی مستعد ابتلا به این بیماری باشند. این بدان معناست که ژنهایی که از والدین خود به ارث میبرند احتمال ابتلای آنها را به این بیماری افزایش میدهد.
یک نظریه بیان میکند که شاید یک ژن خاص مسؤل بیماری کاوازاکی نباشد؛ بلکه این بیماری نتیجه ژنهای زیادی است که هر کدام کمی شانس ابتلای کودک به این بیماری را افزایش میدهند.
عواملی دیگری که میتوانند خطر ابتلا به بیماری کاوازاکی کودکان افزایش دهند عبارتند از:
- سن: معمولا کودکان 5 سال یا کمتر تحت تاثیر این بیماری قرار میگیرند
- جنسیت: پسران حدودا 1.5 برابر بیشتر از دختران به آن مبتلا میشوند
- قومیت: کودکان آسیایی تبار بیشتر به بیماری کاوازاکی مبتلا خواهند شد. این بیماری در کودکان شمال شرق آسیا، به ویژه ژاپن و کره شایعتر است.
علائم بیماری کاوازاکی چیست؟
بیماری کاوازاکی به سرعت ظاهر میشود و علائم آن به صورت مرحلهای رخ میدهند. این مراحل به صورت زیر هستند:
علائم مراحله اول کاوازاکی
علائم در مرحله اول عبارتند از:
- تب بالا (بالای 38 درجه سانتیگراد) که بیش از 5 روز طول بکشد. این تب کاهش نمییابد حتی در مواردی که کودک از داروهای خاصی استفاده میکند که روی تب و درجه بدن اثر میگذارند
- راش یا پوسته پوسته شدن پوست اغلب در بین قفسه سینه، پاها و در ناحیه تناسلی یا کشاله ران
- تورم و قرمزی در دستها و کف پاها
- چشمان قرمز
- غدد متورم به ویژه در گردن
- تحریک گلو، دهان و لبها
- تورم و قرمزی روی زبان که به زبان توت فرنگی معروف است
علائم مرحله دوم بیماری کاوازاکی
در مرحله دوم، علائم عبارتند از:
- درد مفاصل
- شکم درد
- مشکلات معده مانند اسهال و استفراغ
- لایه برداری پوست دست و پا
توجه داشته باشید که بیماری کاوازاکی 10 روز تا 2 هفته پس از شروع علائم میتواند باعث ناراحتی قلبی شود.
علائم مرحله سوم کاوازاکی
علائم در مرحله سوم به آرامی از بین میروند؛ اما ممکن است تا 8 هفته طول بکشند. به این مرحله از علائم، دروان نقاهت میگویند، زیرا علائم بیماری شروع به بهبودی میکنند و در نهایت ناپدید خواهند شد. توجه داشته باشید که احتمال دارد کودک همچنان کمانرژی باشه و خیلی زود خسته شود.
تشخیص بیماری کاوازاکی چگونه انجام میشود؟
پزشک یک معاینه فیزیکی انجام میدهد و در مورد علائم کودک از والدین سؤالاتی میپرسد. برای تشخیص بیماری کاوازاکی پزشک به دنبال تب طولانی مدت و حداقل چهار مورد از این پنج علامت زیر خواهد بود:
- چشمان قرمز
- لب و دهان قرمز
- اندام قرمز و متورم
- راش
- تورم غدد لنفاوی
پزشک امکان دارد که انجام آزمایشاتی را برای رد کردن سایر بیماریها تجویز کنید. همچنین تعدادی آزمایش و تست برای بررسی تاثیر بیماری روی قلب کودک توصیه میکند. این آزمایشها شامل موارد زیر هستند:
- آزمایشات قلبی مانند نوار قلب (EKG) و اکوکاردیوگرام
- آزمایش ادرار (برای دیدن این که آیا ادرار حاوی گلبولهای سفید خون است یا خیر)
- آزمایشهای خون (شمارش تعداد گلبولهای سفید یا پلاکتها)
- پونکسیون کمری (نمونهای از مایع مغزی نخاعی با قرار دادن یک سوزن بین مهرههای پایین ستون فقرات)
- تستهای تصویربرداری مانند اشعه ایکس و آنژیوگرافی عروق کرونر
بیماریهای مختلفی وجود دارند که میتوانند علائم مشترکی با بیماری کاوازاکی داشته باشند. به همین دلیل پزشکان آزمایشاتی را برای رد سایر بیماریها با علائم مشترک انجام میدهند. از این بیماریها میتوانیم به موارد زیر اشاره کنیم:
- مخملک: یک عفونت باکتریایی است که باعث ایجاد بثورات پوستی صورتی رنگ میشود
- سندروم شوک سمی: یک عفونت باکتریایی نادر و تهدیدکننده زندگی است
- سرخک: یک بیماری ویروسی بسیار عفونی بوده که باعث تب و لکههای قرمز قهوهای متمایز میشود
- تب غدهای: یک عفونت ویروسی است که میتواند باعث تب و تورم غدد لنفاوی شود
- سندروم استیونز جانسون: یک واکنش آلرژیک بسیار شدید به دارو است
- مننژیت ویروسی: عفونت در غشای محافظی که مغز و نخاع را احاطه کرده است (مننژ)
- لوپوس: یک بیماری خودایمنی است که میتواند باعث طیف وسیعی از علائم از جمله خستگی، درد مفاصل و بثورات پوستی شود
درمان بیماری کاوازاکی
در بیماری کاوازاکی تشخیص سریع و درمان به موقع بسیار حیاتی است. هرچه درمان زودتر شروع شود، دوره بهبودی سریعتر و خطر کمتری برای ایجاد عوارض قلبی وجود خواهد داشت
پزشکان به طور معمول برای درمان بیماری کاوازاکی از دو دارو استفاده میکنند که این دو دارو آسپرین و ایمونوگلوبولین هستند.
مصرف آسپرین برای درمان کاوازاکی
مصرف آسپرین برای درمان کاوازاکی یکی از معدود مواردی است که پزشکان از آسپرین برای کودکان زیر 16 سال استفاده میکنند؛ زیرا آسپرین به ایجاد یک سندروم خطرناک به نام سندروم ری در ارتباط است.
باید اشاره کنیم که آسپرین یک داروی ضدالتهابی غیراستروئیدی یا NSAID (non-steroidal anti-inflammatory drug) است. از این دارو برای درمان بیماری کاوازاکی استفاده میشود زیرا:
- میتواند درد و ناراحتی را کاهش دهد
- به کاهش دمای بالا بدن کودک کمک میکند
- در دوزهای بالا، آسپرین یک ضدالتهاب است (تورم را کاهش میدهد)
- در دوزهای کم، آسپرین یک ضدپلاکت است (از تشکیل لخته خون جلوگیری میکند)
توجه داشته باشید که میزان دوز آسپرین که برای کودک تجویز میشود و مدت زمانی که باید آن را مصرف کند به علائم او بستگی دارد. احتمالا تا زمانی که دمای بدن کودک کاهش پیدا نکند، آسپرین با دوز بالا به کودک داده خواهد شد. سپس ممکن است تا 6 تا 8 هفته پس از شروع علائم، آسپرین با دوز پایین تجویز شود.
مصرف آسپرین به این صورت باعث کاهش خطر لخته شدن خون در صورت بروز مشکلات التهابی در رگهای خونی که خون را به قلب میرسانند میشود.
ایمونوگلوبولین داخل وریدی
به ایمونوگلوبولین داخل وریدی (Intravenous immunoglobulin)، IVIG نیز میگویند. ایمونوگلوبولین محلولی از آنتیبادیهایی است که از اهداءکنندگان سالم خون گرفته خواهد شد و معنای واژه داخل وریدی، یعنی مستقیما در ورید تزریق میشود.
آنتیبادیها پروتئینهایی هستند که سیستم ایمنی برای مبارزه با ارگانیسمهای ناقل بیماری تولید میکند. به همین دلیل داروی ایمونوگلوبولین برای تقویت سیستم ایمنی بدن استفاده خواهد شد. همچنین تحقیقات نشان داده که IVIG میتواند تب و خطر مشکلات قلبی ناشی از بیماری کاوازاکی را کاهش دهد.
ایمونوگلوبولین مورد استفاده برای درمان بیماری کاوازاکی گاما گلوبولین نامیده میشود. 36 ساعت پس از تزریق این دارو به کودک علائم بیماری بهبود مییابند. در صورتی که تب بالای کودک با دوز اول تزریق گاما گلوبولین کاهش نیافت، امکان دارد که پزشکان دوز دوم IVIG را تزریق کنند.
کورتیکواستروئیدها
کورتیکواستروئیدها داروهایی هستند که حاوی مواد شیمیایی قدرتمندی بوده که طیف وسیعی از اثرات را بر بدن میگذارند. در مواردی که IVIG برای بیماری کاوازاکی موثر نباشد یا مشخص شود که کودک در معرض خطر بالای مشکلات قلبی قرار دارد، امکان دارد که داروهای کورتیکواستروئیدی برای بیمار تجویز شوند.
عوارض بیماری کاوازاکی
بیماری کاوازاکی باعث التهاب و تورم رگهای خونی میشود. این التهابات میتوانند منجر به مشکلاتی در رگهایی که خونرسانی به قلب (شریانهای کرونری)را انجام میدهند شوند. بدون درمان از هر 4 کودک مبتلا به بیماری کاوازاکی یک نفر دچار عوارض قلبی میشود. این مشکلات قلبی میتوانند در حدود 2 تا 3درصد موارد کشنده باشد.
در موارد نادر کاوازاکی روی قلب کودکان اثرات و عوارض زیر را ایجاد میکند:
- ریتم غیرمعمول قلب (دیس ریتمی)
- التهاب در عضلات قلب (میوکاردیت)
- آسیب در دریچههای قلب (نارسایی میترال)
- رگهای خونی ملتهب شده (واسکولیت)
این بیماریها میتواند منجر به مشکلات دیگری از جمله ضعیف یا برآمدگی دیواره شریانها شوند که به این عارضه آنوریسم میگویند. همچنین این بیماریهای قلبی میتوانند خطر انسداد شریانهای قلبی عروقی را در کودک افزایش دهند و در مواردی باعث خونریزی داخلی و حملات قلبی شوند. به همین دلیل پزشکان در صورت مشکوک شدن به بیماری کاوازاکی، دستور اکوکاردیوگرافی را میدهند؛ زیرا این آزمایش میتواند بسیاری از عوارضی قلبی ناشی از این بیماری را نشان دهد.
در مواردی که آسیبهای ناشی از بیماری کاوازاکی روی قلب کودک شدید باشد، امکان دارد که جراحی برای ترمیم و بازسازی نیاز شود. در چنین مواردی نوزادان در معرض خطر بالاتری نسبت به کودکان قرار میگیرند.
درمان عوارض ایجاد شده ناشی از بیماری کاوازاکی
اگر کودک دچار یک ناهنجاری قلبی جدی شود، احتمال دارد که به دارو یا در بعضی موارد جراحی نیاز داشته باشد.
درمانهای احتمالی عبارتند از:
- داروهای ضدانعقاد و داروهای ضدپلاکت
این داروها در صورت بروز التهاب در سرخرگها از ایجاد لخته خون و انعقاد خون جلوگیری میکنند.
- پیوند بای پس عروق کرونر
بای پس (bypass) یک نوع جراحی است که برای منحرف کردن خون در اطراف عروق باریک یا مسدود شده و بهبود جریان خون و تامین اکسیژن به قلب از آن استفاده میشود.
- آنژیوپلاستی کرونر
یک روش جراحی برای گشاد کردن عروق کرونر مسدود یا باریک به منظور بهبود جریان خون به قلب است. گاهی اوقات در این جراحی از یک لوله فلزی کوتاه و توخالی به نام استنت در شریان مسدود شده استفاده میکنند تا آن را باز نگه دارند.
در چندوچون بیماری کاوازاکی
بیماری کاوازاکی وضعیتی است که عمدتا کودکان زیر 5 سال را مبتلا میکند. این بیماری به عنوان سندروم غدد لنفاوی پوستی مخاطی نیز شناخته میشود. این بیماری علائم خاص خود را دارد که به صورت مرحلهای رخ میدهند. از علائم آن میتوانیم به تب بالای 38 درجه سانتیگراد برای 5 روز، راش پوستی، زبان توت فرنگی و قرمزی چشم اشاره کنیم.
علت ابتلا به این بیماری هنوز مشخص نشده، اما برخی دانشمندان آن را به بعضی از ژنها، باکتریها و ویروسها نسبت میدهند. این بیماری التهابی رگهای خونی میتواند رگها و قلب کودک را درگیر کند و به همین دلیل ترسناک است؛ اما اکثر کودکان با تشخیص و درمان به موقع از این بیماری به طور کامل بهبود مییابند و هیچ مشکل پایداری نخواهند داشت.
در درمان این بیماری پزشکان از آسپرین و ایمونوگلوبولین استفاده میکنند. آسپرین یک داروی ضدالتهاب و ضدانقعاد است که مانع بروز عوارض قلبی در بیماری کاوازاکی میشود. همچنین ایمونوگلوبولین که به آن گاماگلوبولین میگویند حاوی آنتیبادی است که سیستم ایمنی بدن را برای مقابله با عامل بیماریزا تقویت میکند.