سندروم قوس آئورت و آشنایی با علائم و روش‌های درمان این بیماری واسکولیتی

سندروم قوس آئورت (Aortic arch syndrome) یک بیماری نادر اما تهدیدکننده زندگی است. این بیماری می‌تواند جریان خون به اندام‌های بدن را با باریک کردن یا انسداد در شریان‌های اصلی و مهم بدن کاهش دهد و عوارض خطرناکی را به وجود آورد.

این سندروم در کودکان و حتی بزرگسالان در اثر نقص مادرزادی، لخته‌شدن خون، فشار خون بالا و آرتریت تاکایاسو ایجاد می‌شود. باید گفت که تشخیص این بیماری کمی سخت است؛ زیرا تا زمانی که انسداد و گرفتگی در شریان‌ها ایجاد نشود، هیچ علائمی ندارد. همچنین باید اشاره کنیم که علائم این بیماری به صورت دو مرحله‌ای است که مرحله اول آن شامل التهاب رگ‌های خونی و مرحله دوم شامل انسداد عروق خونی است.

برای درمان و کنترل علائم این بیماری پیشنهاد می‌شود که افراد به صورت پیوسته ورزش کنند، وزن خود را متعادل نگه دارند و از مصرف سیگار خودداری کنند. همچنین برای درمان گرفتگی‌ها و انسدادهای شدید ناشی از سندروم قوس آئورت از جراحی‌های مختلفی مانند بای پس، استنت گذاری، آنژیوپلاستی و اندارترکتومی استفاده می‌شود.

در این مقاله از مجله پزشکی ژین طب به آشنایی و بررسی بیماری سندروم قوس آئورت می‌پردازیم تا کمکی به بیماران مبتلا به این بیماری کرده باشیم.

آئورت چیست؟ و چه کاری انجام می‌دهد؟

آئورت یکی از اصلی‌ترین شریان‌های بدن است که خون را از قلب به سمت بقیه اندام‌ها حمل می‌کند. روش انتقال خون در آئورت به این صورت است که خون غنی از اکسیژن از طریق بطن چپ قلب به داخل آئورت پمپاژ شده و وارد قوس آئورت می‌شود. سپس خون از طریق سه شریان اصلی که منشاء آن‌ها قوس آئورت است به قسمت‌های بالای بدن مانند سر، گردن و بازوها منتقل خواهد شد. همچنین باید اشاره کنیم که خون غنی از اکسیژن از طریق آئورت نزولی به قسمت‌های پایینی بدن منتقل می‌شود.

آشنایی با بیماری سندروم قوس آئورت و علت‌های ایجاد این بیماری

بیماری سندروم قوس آئورت یک ناهنجاری در ساختار شریان‌هایی است که از بالای آئورت منشعب می‌شوند. این ناهنجاری‌ها می‌توانند جریان خون را به اندام‌های حیاتی کاهش دهند.

این بیماری در نهایت عروق خونی منشعب از آئورت را مسدود و منجر به کاهش جریان خون در مناطقی از بدن خواهد شد. همچنین باریکی شریان‌ها جریان خون را کاهش و ضعیف شدن آن‌ها منجر به تشکیل آنوریسم یا برآمدگی غیرطبیعی در دیواره شریان‌ها خواهد شد.

آنوریسم یک عارضه تهدیدکننده زندگی محسوب می‌شود که در آن قسمتی از رگ دچار گرفتگی و خون در آن ناحیه تجمع می‌گردد. پاره شدن یا ترکیدن آنوریسم می‌تواند برای بیمار مرگبار باشد.

باید بگوییم که آترواسکلروز یا تصلب شرایین، شایع‌ترین علت بیماری قوس آئورت است. این بیماری باعث مسدود شدن و گرفتگی عروق خونی خواهد شد. از دیگر عامل‌های ایجاد سندروم قوس آئورت (در کودکان قبل از تولد) باید به موارد زیر اشاره کنیم:

• عدم وجود مادرزادی شاخه‌ای از آئورت
• جداسازی عروق ساب کلاوین
• حلقه‌های عروقی
• لخته شدن خون
• فشارخون بالا
• تروما (صدمه)

همچنین یک بیماری التهابی مانند آرتریت تاکایاسو امکان دارد که منجر به باریک‌شدن و تنگی در عروق قوس آئورت شود. این بیماری یک اختلال خود ایمنی و از واسکولیت‌ها (دسته‌ای از بیماری‌ها که باعث التهاب در رگ‌های خونی می‌شوند) است.

علائم قوس آئورت برجسته چیست؟

علائم این بیماری به صورت دو مرحله‌ای است و باید گفت که علائم بستگی به مرحله بیماری دارند.

علائم مرحله اول سندروم قوس آئورت

این مرحله شامل التهاب رگ‌های خونی است. حدود نیمی از بیماران یک یا چند مورد از علائم زیر را تجربه می‌کنند:

• ملتهب شدن رگ‌های خونی
• تب
• خستگی
• اشتهای ضعیف
• کاهش وزن
• تعریق شبانه
• درد مفاصل
• درد قفسه سینه
• دردهای عضلانی
• تورم غدد
• حساسیت در شریان‌های آسیب‌دیده

علائم مرحله دوم سندروم قوس آئورت

این مرحله شامل انسداد و باریک شدن عروق خونی می‌شود. علائم این عارضه به صورت زیر است:

• خستگی
• ضعف عضلانی
• درد
• حالت تهوع
• استفراغ
• دست یا پاهای سرد یا سفید
• فشارخون بالا
• نبض ضعیف یا فقدان آن
• مشکلات بینایی (تاری دید)
• سرگیجه
• اختلاف فشارخون بین بازوها و پاها

نحوه تشخیص سندروم قوس آئورت

تشخیص زودهنگام بیماری سندروم قوس آئورت دشوار است؛ زیرا علائم معمولا تنها زمانی ظاهر می‌شوند که یک سرخرگ باریک شده باشد.

به طور کلی برای رد کردن سایر بیماری‌ها با علائم مشابه، پزشک موارد زیر را بررسی خواهد کرد:

• سابقه پزشکی بیمار
• معاینه فیزیکی: در طول این معاینه پزشک فشارخون بیمار را اندازه‌گیری می‌کند و از طریق گوشی پزشکی به صداهای غیرطبیعی در قفسه سینه گوش می‌دهد که از طریق جریان خون در رگ‌های خونی ایجاد می‌شوند.

سایر آزمایشاتی که پزشک برای تشخیص قوس آئورت تجویز می‌کند عبارتند از:

• آزمایشات خون
• آرتریوگرافی یا آنژیوگرافی که شامل تزریق یک ماده رنگی به نام کنتراست به شریان‌ها و سپس تصویربرداری با اشعه ایکس می‌شود
• توموگرافی کامپیوتری یا CT اسکن
• سونوگرافی داپلر
• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی یا MRI
• آنژیوگرافی رزونانس مغناطیسی یا MRA

راه‌های درمان قوس آئورت

اولین قدم برای درمان این سندروم اصلاح سبک زندگی و استفاده از داروهای مخصوص است. سپس با پیشرفت بیماری روش‌های درمانی نیز تغییر خواهند کرد. در ابتدا با دارو و تغییر سبک زندگی و در آخر با جراحی می‌توان عوارض ناشی از این بیماری را کنترل و مدیریت کرد. دیگر راه‌های درمان سندروم قوس ائورت به شرح زیر است:

درمان سندروم قوس آئورت با تغییر سبک زندگی

افرادی که التهاب و باریک شدن رگ‌های خونی را تجربه می‌کنند می‌توانند با رعایت تعدادی اصول و همچنین تغییر سبک زندگی میزان پیشرفت بیماری را کاهش دهند. تغییراتی که برای مدیریت سندروم قوس آئورت باید لحاظ کنیم عبارتند از:  

• ترک سیگار
• ورزش کردن
• داشتن رژیم غذایی کم‌چربی (کاهش چربی‌های اشباع و کلسترول در رژیم غذایی)
• کاهش وزن

درمان بیماری قوس آئورت با مصرف داروهای خاص

داروهای تجویز شده برای قوس آئورت عبارتند از:

• داروهای فشار خون، مانند دیورتیک‌ها، بتا بلوکرها و مهارکننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE)
• کورتیکواستروئیدها
• داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی

این داروها پاسخ خود ایمنی بدن را که در آرتریت تاکایاسو رخ می‌دهد، کنترل می‌کنند.

جراحی برای درمان انسداد شریان‌ها به دلیل سندروم قوس آئورت

هنگامی که بیماری قوس آئورت آنقدر پیشرفت کند که باعث مسدود شدن شریان‌های اصلی و مهم شود، آنگاه پزشک جراحی را پیشنهاد خواهد داد. این جراحی‌ برای گشاد کردن یا ترمیم شریان‌های باریک شده ضروری است.

 یکی از روش‌های جراحی که برای برداشتن پلاک (موادی که در دیواره شریان جمع شده و باعث انسداد می‌شوند) و بافت‌های آسیب‌دیده از پوشش داخلی شریان‌ها از آن استفاده می‌شود، اندارترکتومی (endarterectomy) است.

در این جراحی پزشک جراح بعد از بی‌هوش کردن بیمار یک برش روی محل نزدیک به شریان مسدود شده ایجاد می‌کند. سپس شریان آسیب‌دیده را برش‌داده و پلاک‌ها و موادی که باعث انسداد شده‌اند را از طریق برش خارج می‌کند.

در مرحله بعد امکان دارد که یک لوله انعطاف‌پذیر را موقتا وارد شریان کند تا خون به راحتی در ناحیه جراحی شده جریان یابد. بعد از برداشتن پلاک‌ها جراحی به اتمام می‌رسد و جراح محل‌های براش داده را بخیه می‌زند.

جراحی آنژیوپلاستی یا گشاد کردن عروق خونی

زمانی که انسداد شدیدی در رگ‌ها ایجاد شود این جراحی را برای درمان به کار می‌برند. در آنژیوپلاستی یک بالون کوچک را از طریق یک رگ خونی وارد شریان آسیب‌دیده می‌کنند. سپس زمانی که بالون در قسمت مسدود شده قرار گرفتن آن را باز می‌کنند تا از طریق انبساط خود مسیر مسدودی را باز کند. بعد از باز شدن شریان، بالون را خارج خواهند کرد.

جراحی بای پس (bypass) برای درمان سندروم قوس آئورت

در این جراحی پزشک یک سرخرگ یا سیاهرگ را از قسمت‌های دیگر بدن بیمار خارج می‌کند. این رگ جدید در کنار شریان مسدود شده و برای تغییر مسیر جریان خون استفاده می‌شود.

توجه داشته باشید که جراحی بای‌پس زمانی انجام می‌شود که شریان مسدود شده غیرقابل ترمیم باشد و همچنین انسداد قابل توجهی در جریان خون رخ داده باشد.

استنت گذاری عملی دیگر برای درمان قوس آئورت

استنت‌ها لوله‌هایی مشبک و کوچک هستند که از آن‌ها برای باز نگه‌داشتن شریان‌ها معمولا بعد از آنژیوپلاستی استفاده می‌شود. این استنت‌ها از مسدود‌شدن دوباره شریان جلوگیری خواهند کرد. باید بگوییم که نمونه‌های مختلفی از این اسنتت‌ها وجود دارد که به صورت دارویی، تمام فلزی، بست عروق قابل جذب، مهندسی زیستی و درمان دوگانه هستند.

عوارض ناشی از سندروم قوس آئورت

انسداد در شریان‌ها عوارض جدی به دنباتل دارد که از آن‌ها می‌توانیم به موارد زیر اشاره کنیم:

• فشارخون بالا
• نارسایی کلیوی
• آنژین (درد در قفسه سینه)
• نارسایی احتقانی قلب
• حمله ایسکمیک گذرا
• سکته مغزی

نگاهی کلی به سندروم قوس آئورت

سندروم قوس آئورت یک بیماری خطرناک با عوارض جدی است. این بیماری در اثر التهاب در رگ‌های خونی، گرفتگی‌های مادرزادی در آئورت، لخته‌شدن خون، فشارخون بالا، بیماری آرتریت تاکایاسو و صدمه به آئورت ایجاد می‌شود.

سندروم قوس آئورت باعث گرفتگی، باریک شدن و انسداد در شریان‌های آئورت بالایی (انشعابات آئورت که خون را به سر، گردن و بازوها منتقل می‌کنند) ایجاد می‌شود. این انسدادها باعث کاهش خون‌رسانی به اندام‌ها و ایجاد عوارض و علائمی در این اندام‌ها خواهد شد.

از علائم سندروم قوی آئورت می‌توانیم به کاهش نبض در دست‌ها، فشارخون بالا، سرگیجه و درد در قفسه سینه اشاره کنیم. با افزایش این انسدادها و علائم، عوارضی همچون فشارخون بالا، نارسایی کلیوی، نارسایی احتقانی قلب و در آخر سکته مغزی ایجاد خواهد شد.

برای درمان سندروم قوس آئورت بیمار باید تغییراتی در سبک زندگی خود ایجاد کند. همچنین داروهایی برای کنترل فشارخون، التهابات و پاسخ‌های سیستم ایمنی بدن (کورتیکواستروئیدها و سرکوب‌کننده‌های سیستم ایمنی) تجویز خواهند شد. در آخر در صورت ایجاد گرفتگی و انسدادهای شدید جراحی پیشنهاد می‌شود که از نمونه‌های آن می‌توانیم به جراحی بای پس، آنژیولاستی، اندارترکتومی و استنت گذاری اشاره کنیم.

سوالات متداول