میاستنی گراویس چیست؟ 5 راه درمانی در گرو تشخیص زود هنگام

میاستنی گراویس از دو کلمه میاستنی به معنی ضعف عضله و گراویس به معنی وخیم یا سنگین تشکیل شده است. نوعی اختلال عصبی است که در آن سیستم دفاعی به بافت‌های بدن حمله کرده و باعث ضعف در عضلات اسکلتی می‌شود. شدت آن در افراد مختلف متفاوت و معمولا تشخیص آن دشوار است.

میاستنی گراویس (MG) زمانی اتفاق می‌افتد که ارتباط بین سلول‌های عصبی و ماهیچه‌ها مختل می‌شود. این اختلال از بروز انقباضات مهم عضلانی جلوگیری کرده و باعث ضعف عضلانی می‌شود.

MG یک بیماری نسبتا نادر در نظر گرفته می‌شود و از هر 100000 نفر 20 نفر در ایالات متحده را تحت تاثیر قرار می‌دهد. رخ دادن این بیماری در هر سنی دور از ذهن نیست ولی در بین زنان 20 تا 40 سال شایع‌تر است.

این مقاله از مجله سلامت ژین طب به علائم و علل میاستنی گراویس و اینکه چه گزینه‌های درمانی برای این اختلال عصبی عضلانی در دسترس است، می‌پردازد.

علائم میاستنی گراویس (MG) چیست؟

علامت اصلی MG ضعف در عضلات اسکلتی ارادی است که عضلات تحت کنترل هستند. شکست عضلات در انقباض معمولا به‌این دلیل اتفاق می‌افتد که نمی‌توانند به تکانه‌های عصبی پاسخ دهند. بدون انتقال مناسب تکانه، ارتباط بین عصب و عضله مسدود و ضعف ایجاد می‌شود.

ضعف مرتبط با MG معمولا با فعالیت بیشتر بدتر خواهد شد و با استراحت بهبود می‌یابد. علائم MG از طریق قسمت‌های بدن ظاهر می‌شود که در زیر به آن‌ها می‌پردازیم:

• چشم‌ها: میاستنی گراویس می‌تواند باعث ریزش پلک‌ها و تاری دید شود. همچنین تجربه ضعف عضلات چشم دور از ذهن نیست.
• صورت: علاوه بر فلج صورت، MG امکان دارد منجر به تغییراتی در حالات چهره شود.
• گلو: هنگامی‌که MG بر عضلات گلو تاثیر گذارد موجب مشکل در صحبت کردن، تنفس، مشکل در بلع یا جویدن، صدای خشن، ضعف در گردن و بالا بردن سر را دشوار می‌کند.
• قفسه سینه: هنگامی‌که میاستنی گراویس بر عضلات ناحیه قفسه سینه تاثیر می‌گذارد، تجربه علائم شدید و بالقوه تهدید کننده زندگی دور از ذهن نیست. علائمی مانند: نارسایی تنفسی، ناشی از ضعف در دیافراگم و عضلات قفسه سینه است که منجر به بحران میاستنی شده و به عنوان یک اورژانس در نظر گرفته می‌شود.
• بازوها و پاها: MG همچنین می‌تواند بر عضلات بازوها و پاهای تاثیر بگذارد و منجر به علائم زیر شود: خستگی، ضعف در انگشتان، دست‌ها و بازوها، ضعف کلی در پاهای، مشکلات بالا رفتن از پله‌ها یا بلند کردن اشیاء.

همه افراد مبتلا به میاستنی گراویس همه علائم را نخواهند داشت و میزان ضعف عضلانی می‌تواند روز به روز تغییر کند. در صورت عدم درمان، شدت علائم معمولا در طول زمان افزایش می‌یابد.

طول عمر بیماران میاستنی گراویس چقدر است؟

اغلب بیماران مبتلا به این بیماری سالها به زندگی خود ادامه می‌دهند و زنده می‌مانند. با توجه به اینکه پژوهشگران در حال انجام تحقیقات علمی زیادی در این زمینه هستند این نوید وجود دارد که در نهایت راهی برای درمان ان پیدا شود.

چه چیزی باعث میاستنی گراویس می‌شود؟

به گفته انجمن دیستروفی عضلانی (MDA) علت دقیق بیماری‌های خود ایمنی مانند MG ناشناخته است. بر اسا گفته پزشکان میاستنی گراویس امکان دارد ترکیبی از آنتی بادی‌های نامنظم یا مشکلات غده تیموس ایجاد شود. افزایش خطر ابتلا به MG با افزایش سن دور از ذهن نیست.

1.آنتی بادی‌ها و نقش آن‌ها در ایجاد میاستنی گراویس

اختلالات خود ایمنی زمانی رخ می‌دهد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت‌های سالم حمله می‌کند. در MG نیز همین اتفاق رخ می‌دهد. یعنی آنتی بادی‌ها، پروتئین‌هایی هستند که معمولا به مواد خارجی و مضر بدن حمله می‌کنند، به سلول‌های عصبی حمله کرده و آن‌ها را از بین می‌برند.

آسیب به غشای عصبی عضلانی اثر ماده انتقال دهنده عصبی استیل کولین را کاهش می‌دهد، که یک ماده حیاتی برای ارتباط بین سلول‌های عصبی و عضلات است. این منجر به ضعف عضلانی می‌شود. علت دقیق این واکنش خود ایمنی برای دانشمندان نامشخص است. MDA نشان می‌دهد که برخی پروتئین‌های ویروسی یا باکتریایی ممکن است بدن را وادار به حمله به استیل کولین کنند. داشتن سابقه خانوادگی بیماری‌های خود ایمنی نیز خطر ابتلا به این اختلال را افزایش می‌دهد.

2. بی نظمی ‌غده تیموس و رد پای آن در ابتلا به میاستنی گراویس

غده تیموس به طور طبیعی تا زمان بلوغ رشد می‌کند و مسئول کنترل عملکردهای ایمنی سالم در تمام طول زندگی است. بعد از بلوغ، اندازه غده کوچک می‌شود. به گفته موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی (NINDS) در افراد مبتلا به MG، غده تیموس بزرگ می‌ماند.

همچنین تومورهای خوش خیم یا سرطانی غده تیموس در تولید سلول‌های ایمنی مهم مانند سلول‌های T اختلال ایجاد می‌کند. در نتیجه غده تیموس بزرگ شده و آنتی بادی‌هایی تولید می‌کند که استیل کولین را مسدود خواهد کرد.

طبق MDA، حدود 75 درصد از افراد مبتلا به MG دارای بی نظمی ‌غده تیموس (هیپرپلازی تیموس) و 15 درصد دیگر دارای تومور هستند. در نتیجه، غده تیموس امکان دارد دستورالعمل‌های نادرستی به سیستم ایمنی بدن بدهد، و محققان بر این باورند این حالت منجر به تخریب سلول‌های ایمنی شده و منتهی به میاستنی گراویس می‌شود.

3. سن در ایجاد بیماری میاستنی گراویس نقش دارد؟

ایجاد MG در هر سنی دور از ذهن نیست، اما در افراد بالای 40 سال شایع‌تر است. زنان بیشتر در سنین جوانی بین 20 تا 40 سال علائم را بروز می‌دهد ولی در مردان بیشتر در سن 60 سالگی یا بالاتر آشکار می‌شود. حدود 10 تا 15 درصد موارد MG در دوران کودکی ایجاد می‌شود، اما اکثر کودکان به بهبودی می‌رسند.

همچنین ممکن است نوزادان تازه متولد شده به بیماری موقتی به نام میاستنی نوزادی مبتلا شوند. این زمانی اتفاق می‌افتد که مادر MG داشته باشد و آنتی بادی‌ها را به جنین منتقل کند. با این حال، میاستنی نوزادان موقتی و حدود دو تا سه ماه پس از زایمان طول می‌کشد.

چگونه میاستنی گراویس تشخیص داده می‌شود؟

پزشک یک معاینه فیزیکی کامل انجام می‌دهد و همچنین تاریخچه دقیقی از علائم می‌گیرد. آن‌ها همچنین یک معاینه عصبی انجام خواهند داد که عبارتند از:

• بررسی رفلکس‌های خود
• به دنبال ضعف عضلانی
• بررسی تون عضلانی
• تست حرکت چشم‌ها
• تست حس در نواحی مختلف بدن
• آزمایش عملکردهای حرکتی، مانند لمس انگشت خود به بینی

سایر آزمایش‌هایی که می‌تواند به پزشک در تشخیص بیماری کمک کنند عبارتند از:

• تست تحریک عصبی تکراری
• آزمایش خون برای آنتی بادی‌های مرتبط با MG
• آزمایش ادروفونیوم (تنسیلون)
• تصویربرداری از قفسه سینه با استفاده از سی تی اسکن یا MRI برای رد تومور

راه‌های درمان میاستنی گراویس چشمی؛ 5 روش برای کنترل بیماری

در حال حاضر هیچ درمانی برای MG وجود ندارد. هدف از درمان، مدیریت علائم و کنترل فعالیت سیستم ایمنی است. برخی از افراد بر این باورند که درمان قطعی میاستنی گراویس در طب سنتی وجود دارد، اما باید گفت که این بیماری درمان قطعی ندارد و فقط گزینه‌هایی در دسترس کنترل کننده آن هستند. گزینه‌های درمانی که پزشک مد نظر می‌گیرد عبارتند از:

1.دارو درمانی؛ اولین اقدام برای مدیریت میاستنی گراویس

برای سرکوب سیستم ایمنی می‌توان از کورتیکواستروئیدها و سرکوب کننده‌های ایمنی استفاده کرد. این داروها که دو دسته هستند به کاهش پاسخ ایمنی نامنظم که در MG رخ می‌دهد کمک می‌کنند. این دو دسته عبارتند از:

• مهارکننده‌های کولین استراز، مانند پیریدوستیگمین (Mestinon) و نئوستیگمین که برای افزایش ارتباط بین اعصاب و عضلات استفاده می‌شوند و قدرت عضلات را به صورت موقت بهبود می‌بخشند.
• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند پردنیزولون، سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین، ساندیمون و سل سپت که برای جگوگیری از فعالیت آنتی بادی‌های بدن تجویز می‌شوند و در کنترل میاستنی گراویس نقش محرزی دارند.

2. برداشتن غده تیموس؛ راه‌کاری تهاجمی برای درمان میاستنی گراویس

برداشتن غده تیموس (تیمکتومی)، که بخشی از سیستم ایمنی است، معمولا برای بسیاری از بیماران مبتلا به MG مناسب به نظر می‌رسد. تومورها، حتی آن‌هایی که خوش‌خیم هستند، همیشه حذف می‌شوند زیرا ممکن است سرطانی شوند.

هنگامی‌که تیموس برداشته شود، بیماران معمولا ضعف عضلانی کمتری تجربه می‌کنند. تحقیقات انجام شده در سال 2017 همچنین نشان می‌دهد که نتایج تیمکتومی‌ ممکن است در افرادی که پردنیزون مصرف می‌کنند موثرتر باشد.

3. تبادل پلاسما، راهکاری کوتاه مدت برای درمان میاستنی گراویس

پلاسمافرزیس یا تبادل پلاسما فرآیندی است که در آن آنتی بادی‌های مضر از خون حذف می‌گردد تا قدرت عضلانی بهبود یابد. پلاسما بخش مهمی از خون که حاوی آنتی بادی است. انتی بادی‌های به وجود آورنده بیماری از پلاسما جدا شده و پلاسمایی فاقد آنتی بادی جای آن را می‌گیرد.

این روند یک درمان کوتا مدت است و خیلی نمی‌توان روی آن اکتفا کرد. بعد از از بین رفتن اثر آن بدن به تولید آنتی بادی‌های مضر ادامه می‌دهد و ضعف عضلات دوباره عود می‌کند. تعویض پلاسما قبل از جراحی یا در مواقع ضعف شدید MG مفید است.

4. گلوبولین ایمنی داخل وریدی؛ روشی جدید برای درمان میاستنی گراویس

گلوبولین ایمنی داخل وریدی (IVIG) یک فرآورده خونی است که از اهداکنندگان می‌آید. برای درمان MG خود ایمنی کاربرد دارد. اگرچه کاملا مشخص نیست که IVIG چگونه کار می‌کند، اما بر ایجاد و عملکرد آنتی بادی‌ها تاثیر گذاشته و روند عود بیماری را بهبود بخشیده است. برای اثبات تاثیر این روش درمانی باید آزمایشات بیشتری انجام پذیرد به همین دلیل در حال حاضر جزو گزینه‌های اصلی درمان محسوب نمی‌شود.

5. تغییر سبک زندگی و نقش آن در بهبود میاستنی گراویس

کارهایی وجود دارد که می‌توان در خانه انجام داد تا به کاهش علائم MG کمک کند:

• برای کمک به کاهش ضعف عضلانی، استراحت کافی بسیار مهم است
• اگر دوبینی فرد را اذیت می‌کند، باید با پزشک خود در مورد اینکه ‌ایا باید از چسب چشم استفاده کند یا خیر، صحبت کند.
• از استرس و قرار گرفتن در معرض گرما اجتناب کنید، زیرا هر دو می‌توانند علائم را بدتر کنند.
• این درمان‌ها نمی‌توانند MG را درمان کنند. با این حال، معمولاً بهبودهایی را در علائم خود خواهید دید. همچنین امکان بهبودی وجود دارد که در طی آن درمان لازم نیست.

در مورد هر دارو یا مکملی که مصرف می‌کنید به پزشک خود بگویید. برخی از داروها می‌توانند علائم MG را بدتر کنند. قبل از مصرف هر داروی جدیدی، پزشک را برای اطمینان از ایمن بودن آن در جریان بگذارید.

عوارض میاستنی گراویس؛ با اقدام سریع زندگی را انتخاب کنید

در صورت عدم درمان میاستنی گراویس، MG رویارویی با عوارض جبران ناپذیر دور از ذهن نیست. عوارض خطرناک میاستنی گراویس عبارتند از:

• بحران میاستنی: یکی از خطرناک‌ترین عوارض احتمالی MG به حساب می‌آید. تخمین زده می‌شود که 15 تا 20 درصد از افراد مبتلا به MG حداقل یک قسمت از این عارضه تهدید کننده زندگی را تجربه خواهند کرد. در طول بحران میاستنی، ضعف شدید عضلانی به وجود می‌آید که منجر به نارسایی تنفسی خواهد شد و احتمال مرگ فرد بالا می‌رود.
• اختلالات خود ایمنی اضافی: داشتن MG فرد را در معرض خطر ابتلا به سایر اختلالات خود ایمنی مانند لوپوس و آرتریت روماتوئید قرار می‌دهد. پزشک معمولا آزمایش خون منظم را برای کمک به تشخیص این شرایط توصیه می‌کند تا راهی بای درمان اولیه انتخاب کند.

سخن پایانی درباره میاستنی گراویس

چشم انداز درمانی بلند مدت میاستنی گراویس به عوامل زیادی بستگی دارد. برخی از افراد فقط علائم خفیف دارند، در حالی که برخی دیگر علائم شدیدتری را تجربه می‌کنند. بهبودی این بیماری نیز امکان‌پذیر است ولی باید با بروز اولین نشانه درمان را در پیش گرفت و تعلل را کنار گذشت.

هیچ درمانی برای میاستنی گراویس وجود ندارد، اما به طور کلی می‌توان علائم را کنترل کرد. میاستنی گراویس یک بیماری پزشکی مادام العمر که کلید درمان آن تشخیص زودهنگام این بیماری است.

هدف از درمان افزایش عملکرد عمومی ‌عضلات و جلوگیری از مشکلات بلع و تنفس است. اکثر افراد مبتلا به این بیماری می‌توانند قدرت عضلانی خود را بهبود بخشند و زندگی تقریبا عادی داشته باشند. در موارد شدیدتر مانند اختلال در تنفس و خوردن نیاز به کمک برای فرد وجود دارد.

سوالات مهم درباره میاستنی گراویس